Was sind hormonaktive Hypophysenadenome?

Hypophysenadenome sind meist gutartige, langsam wachsende Tumoren der Hirnanhangsdrüse. Produzieren diese ein Hormon im Überschuss, werden sie hormonaktiv genannt. Sie verursachen am häufigsten folgende Krankheitsbilder:

• Prolaktinom
• Morbus Cushing
• Akromegalie

Was ist ein Prolaktinom und wie kann man es behandeln?

Ein Prolaktinom ist ein gutartiger, langsam wachsender Tumor der Hirnanhangsdrüse, welcher Prolaktin (= Milchhormon) freisetzt. Prolaktinome sind die häufigsten der hormonaktiven Tumore und werden oft bei jüngeren Frauen in gebärfähigem Alter festgestellt.

Normalerweise führt das Prolaktin zum Wachstum der Brust in der Schwangerschaft und ist verantwortlich für die Milchproduktion in der Stillzeit. Eine Überproduktion des Prolaktins ausserhalb der Schwangerschaft kann zu Grössenzunahme mit Spannungsgefühl der Brust, spontanem Milchaustritt aus der Brust, Abnahme der sexuellen Lust in beiden Geschlechtern, zu Zyklusstörungen bei der Frau und Erektionsstörungen beim Mann führen. Ist das Prolaktinom sehr gross, kann es zu lokalen Symptomen infolge Verdrängung anderer Strukturen wie Gesichtsfeldeinschränkungen, Doppelbildern oder zu Ausfallerscheinungen von anderen Hormonen mit entsprechender Symptomatik führen.

Das Prolaktinom kann oft erfolgreich mit Medikamenten, welchen den Prolaktin-Spiegel senken, behandelt werden. Die Therapie muss in der Regel über mehrere Jahre durchgeführt werden. Der medikamentösen Therapie wird gegenüber einer operativen Entfernung der Vorzug gegeben.

Was ist ein Morbus Cushing? welche Symptome verursacht ein M. Cushing? Wie erfolgt die Therapie?

Beim Morbus Cushing findet sich in der Hirnanhangsdrüse ein Tumor, welcher das Hormon ACTH im Überschuss produziert. Dies hat zur Folge, dass die Nebennierenrinde zu viel Cortisol ausschüttet.

Die Symptome des Cortisol-Überschuss sind vielfältig. Einerseits kommt es zu einer vermehrten Fettbildung am Körperstamm und zu einer Völle im Gesicht. Das Gewicht nimmt zu. Die Haut wird dagegen dünner und anfälliger für blaue Flecken. Es treten breite ‹Risse› in der Haut auf, die dunkelrot oder bläulich verfärbt sind. Oft kommt es auch zu einer Muskelschwäche der Arme und Beine, so dass es zum Beispiel schwieriger ist, Treppen zu steigen oder ohne Hilfe aus der Hocke aufzustehen. Weitere Folgen können ein Bluthochdruck, ein Diabetes mellitus oder eine Osteoporose (Knochenschwund) sein.

Zur Diagnosestellung eines M. Cushing muss eine eingehende Befragung und klinische Untersuchung der betroffenen Person erfolgen. Besteht ein Verdacht, werden Untersuchungen im Blut, Urin oder im Speichel durchgeführt, um die vermehrte Hormonproduktion nachzuweisen. Ist der Hormonüberschuss bestätigt, muss der Tumor durch bildgebende Verfahren lokalisiert werden. Daneben müssen auch die übrigen Hormone der Hypophyse gemessen werden, um Hormon-Ausfallerscheinungen zu erkennen und ersetzen zu können.

Der M. Cushing wird primär durch die operative Entfernung des verursachenden Hypophysenadenoms behandelt. Gelingt dies nicht oder nicht vollständig, kann eine Bestrahlung erfolgen oder zusätzlich Medikamente eingesetzt werden. In seltenen Fällen, wo alle anderen Behandlungen nicht erfolgreich sind, werden die Nebennieren entfernt. Letzteres hat zur Folge, dass lebenslang Hormone der Nebenniere ersetzt werden müssen.

Was ist eine Akromegalie? wie erfolgt die Diagnose Akromegalie? wie wird die Akromegalie behandelt?

Bei der Akromegalie findet sich als Ursache meist ein gutartiger, langsam wachsender Tumor in der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse). Der Tumor produziert das Wachstumshormon (GH) im Überfluss.

Im Kindesalter führt dies zu vermehrtem Längenwachstum. Im Erwachsenenalter treten die Symptome nur sehr schleichend auf und werden oft über Jahre nicht bemerkt. Allgemeine Symptome können Kopfschmerzen, vermehrtes Schwitzen oder Müdigkeit sein. Durch die Wirkung des Wachstumshormons an den Organen kommt es zum Wachstum von inneren Organen, von Knorpel und Knochen und der Weichteile mit in der Folge Vergrösserung/Verplumpung der Finger und Füsse, Vergröberung der Gesichtszüge, Fehlstellungen im Zahnbereich. Die Gelenke können schmerzen und die Nerven durch die Schwellung der Weichteile zum Beispiel im Bereich der Hand eingeengt werden, was zu Kribbel-/Taubheitsgefühl der Finger führt. Die Zunge kann sich vergrössern und zu Artikulationsschwierigkeiten führen. Daneben kann ein Schlaf-Apnoe-Syndrom, ein Bluthochdruck oder ein Diabetes mellitus auftreten.

Zur Sicherung der Diagnose muss der Wachstumshormon-Überschuss mittels einer dynamischen Testung (GH-Suppressionstest) im Blut nachgewiesen werden. Daneben werden auch die übrigen Funktionen der Hirnanhangsdrüse überprüft, um Hormon-Ausfall-Erscheinungen zu erkennen und ersetzen zu können. Die Lokalisation erfolgt mittels Bildgebung im MRI.

Therapie der Wahl ist die operative Entfernung des Wachstumshormon-produzierenden Tumors. Gelingt dies nicht oder nicht vollständig, können eine Bestrahlung oder medikamentöse Massnahmen zur Kontrolle der Wachstumshormonproduktion eingesetzt werden.