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Informationsblatt für Patienten

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Hormonproduzierende Tumoren der Nebenniere

Welche hormonproduzierende Tumoren der Nebenniere gibt es?

Es gibt vom Nebennieren-Mark ausgehende Tumore (Phäochromozytome) und von der Nebennieren-Rinde ausgehende Tumore (adrenales Cushing-Syndrom, Morbus Conn).

Was ist ein Phäochromozytom, welche Folgen hat es und wie behandelt man ein Phäochromozytom?

Dies ist ein Tumor, welcher vom Nebennieren-Mark ausgeht. Er kann Katecholamine (Noradrenalin, Adrenalin, Dopamin und Metanephrin) produzieren. Dies führt zu einer episodenartigen oder dauerhaften Blutdruckerhöhung, welche mit Medikamenten nur schwer eingestellt werden kann. Als Begleitsymptome können Blässe, Kopfschmerzen, Schwindel und Herzrasen auftreten. Durch die Wirkung der Hormone kann der Blutzuckerspiegel erhöht werden.

Die Diagnose des Phäochromozytoms kann mittels Bestimmung der Katecholamine im Blut oder in einer 24h-Urinsammlung gestellt werden. Zeigt sich wiederholt ein auffälliges Ergebnis muss eine weiterführende bildgebende Diagnostik mittels CT/MRI und/oder nuklearmedizinischen Methoden erfolgen.

Die Therapie der Wahl ist die operative Entfernung des Tumors. Allerdings muss zuvor der Blutdruck mit spezifischen Blutdruckmitteln gesenkt werden, da bei der Operation die Stresshormone freigesetzt und zu einer Blutdruckkrise mit lebensbedrohlichem Ausgang führen können.

Was ist ein adrenales Cushing-Syndrom? Was sind Anzeichen dafür und wie erfolgt die Therapie?

Beim adrenalen Cushing-Syndrom liegt ein Cortisol-produzierendes Adenom oder eine knotige Vergrösserung der Nebennierenrinde mit Überproduktion von Cortisol vor. Dabei kommt es zu einer typischen Fettverteilung mit einer Stammfettsucht, Gewichtszunahme. Gleichzeitig kann eine Muskelschwäche auftreten. Diverse Stoffwechselprozesse können gestört sein, vor allem der Blutzucker und der Knochenstoffwechsel. Auch der Blutdruck kann ansteigen.

Wenn möglich, wird die betroffene Nebenniere operativ entfernt. Nur wenn keine Operation möglich ist, können Medikamente eingesetzt werden. Nach der Operation muss die Nebennierenfunktion sorgfältig überwacht werden, da es zu einer Nebennieren-Unterfunktion kommen kann. In diesem Fall müssten die fehlenden Hormone ersetzt werden.

Was ist ein Morbus Conn? was sind die Anzeichen dafür? welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Beim Morbus Conn handelt es sich um das Auftreten eines gutartigen Tumors der Nebennieren-Rinde, welcher zu viel Aldosteron produziert (primärer Hyperaldosteronismus). Es ist auch möglich, dass beide Nebennieren vergrössert sind und zu viel Aldosteron produzieren (Nebennierenhyperplasie).

Typischerweise kommt es bei der Überproduktion von Aldosteron zu einem mit den üblichen Medikamenten schwer einstellbaren Bluthochdruck und zu einem tiefen Kalium-Wert im Blut (Hypokaliämie).

Die Diagnose wird durch eine Blutabnahme und einen Salzbelastungstest gestellt. Dabei müssen bestimmte Medikamente vor der Blutentnahme mehrere Wochen pausiert werden, da sie das Resultat beeinflussen können. Ist die Diagnose gesichert, empfiehlt sich eine bildgebende Diagnostik der Nebennieren durchzuführen.

Bei Vorliegen eines einzelnen Adenoms ist die operative Entfernung die Therapie der Wahl. Bei älteren Personen oder bei Vorliegen von einer beidseitigen Vergrösserung der Nebennieren kann auch medikamentös mit Tabletten, welche dem Aldosteron entgegenwirken (Aldosteronantagonisten) behandelt werden. Wenn der Bluthochdruck ausgeprägt ist, muss eventuell eine Kombination mit anderen Blutdrucksenkern eingenommen werden.